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Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung: Progriedente Demenz auf Basis einer spongösen Enzephalopathie
Epidemiologie, Äthiologie und Pathogenese: - Sporadische Form: Inzidenz 1: 1000000 mit einen Erkrankungsgipfel zwischen den 60. und 70. Lebensjahr - Familiäre Form: - Genetische Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung. -Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS) -Letale familäre Insomnie (FFI) - Iatrogene Form: Übertragung im Rahmen von operativen Eingriffen (Cornea oder Dura Transplant) oder durch Gabe von Wachstumhormonen. -Neue Variante der CJD: Zusammenhang mit Genuss von Fleisch an boviner Enzephalopathuie erkrankter Rinder ("Rinderwahnsin", BSE). Erkrankungsgipfel im 3. Lebensjahrzehnt. Psychopathologisch: -Sporadische und familiäre Form: Rasch fortschreitende Demenz - Neue Variante: Psychiatrische Auffälligkeiten,z.B. depressive, paranoid-halluzinatorische und/oder Angstsymptome. Erst spät Entwicklung einer Demenz. Neurologisch: Sporadische Form: Progrediente Ataxie, Myoklonien, extrapyramidale Störungen, Pyramidenbahnzeichen. Neue Variante: Schmerzhafte Dysästhesien, Gangataxie, Myoklonien. Dyagnostik: -Psychopathologische Untersuchung -Neurologischer und internistischer Status: Auf Symptomatik wie oben beschrieben achten (rasch fortschreitende Demenz, Myoklonien, Pyramidenbahnzeichen und extrapyramidal motorische Störungen, bei der neuen Variante initial Psychiatrische Auffälligkeiten. -GSS: Zerebelläre Ataxie und spastische Paraparese. -FFI: Progressive Insomnie und autonome Dysregulation. Liquordiagnostik: Nachweis einer erhöhten Konzentration neuronaler und Astrozytärer Proteine: Protein 14-3-3, TAU, NSE, S100 (Protein 14-3-3 ist bei der sporadischen CJD in 94% bei der neuen Variante in 50% erhöht) - Apparative Diagnostik: - MRT : Hyperintensitäten in den Basalganglien und bei der neuen Variante im posterioren Thalamus ("pulvinar sign") in 80% der Fälle. -EEG: Periodische bi und triphasische Komplexe (Scharp Wave Komplexe)bei der sporadischen CJD, bei der neuen Variante fehlen EEG Veränderungen. Differenzialdiagnose: -Demenz von Alzheimer Typ - Demenz mit Lewy Körperchen - Demenz bei Parkinsonerkrankung Therapie: -Medikamentös (symptomatisch): Spasmolytika, Parkinson-Medikamente. Gegen Unruhe und Halluzinationen gabe von Neuroleptika. -Allgemein: Pflege, Psychosoziale Beratung, Unterstützung der Angehörigen. Verlauf und Prognose: - Letaler Ausgang unter Symptomen einer Dezerebration. - Durchschnittliche Krankhetsdauer bei der sporadischen Form 6 Monaten, bei der neuen Variante 14 Monate. |
